15 neurologických autoimunitních onemocnění, o kterých byste měli vědět

- Depositphotos

Barbora Nová

Neurologická autoimunitní onemocnění zahrnují útok imunitního systému na centrální nebo periferní nervový systém (PNS). Roztroušená skleróza je nejčastějším a nejznámějším z těchto onemocnění, ale existuje i několik dalších.

Autoimunitní onemocnění zahrnují imunitní útok na zdravé buňky a tkáně vašeho těla spíše než na infekční nebo škodlivé materiály.

Když váš imunitní systém cílí na váš nervový systém, ovlivňuje funkce vašeho centrálního nervového systému (CNS) – mozku a míchy nebo periferního nervového systému (PNS) – skupin nervů, které spojují váš CNS s vaším tělem. To může vést k neurologickým příznakům.

Z více než 80 autoimunitních onemocnění známých vědcům může asi 30 z nich ovlivnit nervový systém (1).

Pokud se u vás objeví náhlé nebo postupné neurologické příznaky, je důležité navštívit odborníka, protože tyto příznaky mohou být závažné a pravděpodobně vyžadují co nejrychlejší léčbu.

Následují informace o 15 běžných neurologických autoimunitních onemocněních a dalších.

Roztroušená skleróza (RS)

RS je chronické a progresivní autoimunitní onemocnění, o kterém vědci předpokládají, že může být způsobeno kombinací genetických, imunitních a environmentálních faktorů (2).

RS, známá svými účinky na CNS, může vést k mnoha typům neurologických příznaků, včetně:

• necitlivosti
• kognitivního poškození
• problémů se zrakem
• problémů s močovým měchýřem
• poruch spánku
• slabosti paží nebo nohou
• potíží s chůzí
• křečí a ztuhlosti v těle

Léčba RS se primárně zaměřuje na prevenci vzplanutí a zpomalení progrese a může zahrnovat terapie modifikující onemocnění, jako jsou léky, steroidy a další terapie.

Neuromyelitis optica (NMO)

Stejně jako RS je i NMO autoimunitní onemocnění, které postihuje centrální nervový systém. Zatímco RS postihuje mozek, míchu a zrakové nervy, NMO obvykle mozek nepostihuje, avšak ve vzácných případech k tomu může dojít. Postihuje především míchu a zrakové nervy (3).

Přesná příčina NMO není známa. Obvykle se objevuje buď v dětství, nebo kolem 40. roku věku (4).

Mezi běžné příznaky NMO patř (5):

• problémy se zrakem spojené s optickou neuritidou
• slabost spojená s transverzální myelitidou
• silná nevolnost, zvracení nebo obojí
• problémy s kontrolou močového měchýře a střev

Léčba NMO může zahrnovat kortikosteroidy nebo imunosupresiva. Lékař může také zvážit biologickou léčbu a plazmatickou výměnu (6, 7).

Guillain-Barréův syndrom (GBS)

GBS je vzácné autoimunitní onemocnění PNS. Někdy je vyvoláno mírnou infekcí a může mít příznaky, jako je brnění, necitlivost a slabost. Neléčený GBS obvykle postupuje k paralýze a slabosti svalů, které ovládají dýchání, což může vést k potížím s dýcháním.

Léčba GBS zahrnuje především hospitalizaci spolu s plazmatickou výměnou nebo intravenózním imunoglobulinem (IVIG), který pomáhá zastavit progresi onemocnění.

Mnoho lidí potřebuje dočasnou mechanickou pomoc (ventilátor) k dýchání, když je onemocnění nejtěžší, a mohou postupně začít dýchat sami, jak léčba zabírá a jak se zotavují.

Zatímco se asi 80 % lidí s GBS zotaví, přetrvávající příznaky, jako je bolest a únava, mohou přetrvávat roky nebo déle (8).

Autoimunitní encefalitida (AIE)

AIE je vzácný typ zánětu mozku. Je to však nejčastější forma neinfekční encefalitidy (9).

Mezi příznaky AIE mohou patřit náhlé změny paměti nebo duševního stavu, stejně jako nové záchvaty nebo psychózy. Tyto příznaky se mohou rozvinout během několika týdnů až měsíců (10).

Mezi možné možnosti léčby AIE patří imunosupresiva, monoklonální protilátky a IVIG. Při včasné diagnóze a léčbě je váš výhled s AIE obvykle pozitivní, i když jsou stále nutné pravidelné kontroly.

Vaskulitida CNS

Vaskulitida CNS je vzácný typ zánětu cév, který postihuje CNS. Mezi časné příznaky patří bolesti hlavy, zapomnětlivost a problémy s koordinací. Postihuje většinou dospělé muže a vrcholí kolem 50. roku věku (11).

Vaskulitida CNS může způsobit mrtvici, která vede k příznakům, jako je paralýza, a možným komplikacím, jako je otok mozku.

Lékař může předepsat imunosupresiva nebo steroidy, které pomohou s léčbou zánětu způsobujícího vaskulitidu CNS. Tím se zmírní příznaky a případně se zabrání komplikacím.

Lupus CNS

Lupus je systémové autoimunitní onemocnění, které postihuje mnoho orgánů, zejména ledviny, klouby, střeva a kůži (12).

Lupus může také postihnout srdce, plíce a CNS a způsobit celkový zánět v mozku nebo zánět cév v mozku. To může vést k příznakům, jako je mozková mlha nebo zmatenost. Někteří lidé s lupusem CNS mohou také zaznamenat záchvaty nebo mrtvici.

Lékař vám může pomoci určit, zda vaše příznaky souvisejí s lupusem, a může také upravit váš léčebný plán, pokud se u vás objeví známky jeho vzplanutí.

Transverzální myelitida

Myelitida je zánět míchy. Transverzální myelitida je zánět, který postihuje jednu úroveň míchy na obou stranách míchy. („Příčný“ znamená „rozprostírající se napříč.“) (13).

Příčná myelitida může být spojena s neurologickými stavy, jako je roztroušená skleróza. Mohou ji také způsobovat infekce nebo jiná autoimunitní onemocnění, nebo může být idiopatická, což znamená, že její příčina není známa.

Příznaky se často objevují náhle a mohou zahrnovat (14):

• slabost
• necitlivost
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem nebo střevy
• sexuální dysfunkce
• bodavá bolest
• spasticita
• paréza

Pokud se transverzální myelitida neléčí, může vést k dlouhodobým komplikacím, jako je trvalá paralýza a chronická bolest. Někteří lidé se zotaví během několika měsíců, zatímco jiní mohou mít progresivnější formy tohoto onemocnění (15).

Optická neuritida

Zánět optického nervu v oku způsobuje optickou neuritidu. Může postihnout jedno nebo obě oči současně (16).

Oční nerv je zodpovědný za to, abyste jasně viděli. Pokud se tento nerv zanítí, můžete pociťovat příznaky, jako jsou:

• rozmazané vidění
• neschopnost správně vidět barvy
• slabé vidění
• bolest očí

RS je nejčastější příčinou optické neuritidy, ale může se také vyskytnout jako součást lupusu nebo jiných imunitních poruch (17).

Aby se zmírnil základní zánět, lékaři obvykle léčí vzplanutí optické neuritidy kortikosteroidy.

Chronická meningitida

Meningitida je závažný stav, při kterém se zanítí membrány a tekutiny obklopující mozek a míchu. Jedná se o lékařskou pohotovost, obvykle v důsledku infekce (18).

Pokud meningitida trvá déle než 4 týdny, může lékař diagnostikovat chronickou meningitidu. Někdy má chronická meningitida neinfekční příčiny, jako jsou autoimunitní onemocnění, zánětlivé stavy nebo rakovina (19).

Příznaky chronické meningitidy jsou podobné příznakům akutních případů způsobených bakteriálními a virovými infekcemi. Patří mezi ně (20):

• bolesti hlavy
• ztuhlý krk
• horečka
• vyrážka
• citlivost na světlo
• slabost a únava
• zmatenost
• záchvaty

Léčba chronické meningitidy závisí na základní příčině. Může zahrnovat léky ke snížení základního zánětu, autoimunitního onemocnění nebo infekce.

Bellova obrna

Bellova obrna způsobuje dočasnou slabost nebo paralýzu obličejových svalů, která se objeví náhle během 2 až 3 dnů. Příznaky se často mohou podobat mrtvici (21, 22).

I když přesná příčina není známa, infekce nebo reaktivovaná spící infekce často spouští Bellovu obrnu a výzkum naznačuje, že může být způsobena autoimunitní reakcí.

Příznaky Bellovy obrny často samy odezní během několika týdnů. Léčba, která může pomoci urychlit zotavení, zahrnuje steroidy a antivirotika. Někdy se slabost obličeje léčí botoxem nebo chirurgickým zákrokem.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) způsobuje, že imunitní buňky napadají nervové buňky, které komunikují s kosterními svaly. To může způsobit svalovou slabost a paralýzu. Mezi příznaky patří (23):

• pokleslá víčka
• slabost očních svalů
• rozmazané nebo dvojité vidění
• změny výrazu obličeje
• potíže se žvýkáním, polykáním nebo mluvením
• slabost končetin

Asi 15 % až 20 % lidí s MG může zažít myastenickou krizi, život ohrožující stav, ke kterému dochází, když MG ovlivňuje dýchání (24).

Léčba MG může zahrnovat léky, plazmatickou výměnu nebo IVIG.

Další možností léčby pro některé lidi s MG je chirurgické odstranění brzlíku. Mnoho lidí s MG má nádor brzlíku a odstranění tohoto imunitního orgánu může často pomoci vyřešit příznaky, stejně jako rakovinu nebo nádor. Navíc někteří lidé s MG zažívají zlepšení příznaků, i když nemají nádor brzlíku – odstranění brzlíku může pomoci zmírnit zánětlivý autoimunitní proces MG.

Související:

• Myasthenia gravis vs. roztroušená skleróza: podobnosti a rozdíly

Hashimotova encefalitida

Hashimotova encefalitida je typ zánětu mozku, který může souviset s Hashimotovou tyreoiditidou. Lidé s Hashimotovou encefalitidou mohou mít protilátky proti štítné žláze pocházející z jejich imunitního systému (25).

Přesný vztah mezi těmito dvěma onemocněními není dobře objasněn. Odborníci však vědí, že se jedná o vzácné onemocnění, které postihuje přibližně 2,1 ze 100 000 lidí, většinou dospělých žen, uvádí Národní organizace pro vzácné poruchy (26).

Příznaky mohou být progresivní nebo se mohou objevovat a mizet. Mezi možné příznaky patří:

• deprese
• ztráta paměti
• zmatenost
• potíže se spánkem
• halucinace
• ztráta svalové kontroly (ataxie)
• záchvaty

Léčba může zahrnovat steroidy, imunosupresiva a antiepileptika.

Neurosarkoidóza

Sarkoidóza obvykle postihuje hlavní orgány, jako jsou plíce, ale může postihnout jakoukoli část těla. Pokud postihuje CNS, lékař může potvrdit, že máte neurologickou sarkoidózu (neurosarkoidózu) (27).

Odborníci odhadují, že se neurosarkoidóza vyvine u 5 % až 10 % lidí se sarkoidózou. Někteří lidé nepociťují žádné příznaky. Pokud máte příznaky, mohou se lišit v závislosti na postižených nervech a mohou zahrnovat (28):

• horečku
• parézu lícního nervu
• iritidu
• syndrom karpálního tunelu
• ataxii

Léčba může zahrnovat steroidy ke snížení zánětu, imunosupresiva nebo nízké dávky záření, pokud léky nepomohou. Někteří lidé s neurosarkoidózou mohou dosáhnout remise, zatímco jiné případy mohou být progresivní.

Onemocnění protilátkami proti myelinovým oligodendrocytovým glykoproteinům

Onemocnění protilátkami proti myelinovým oligodendrocytovým glykoproteinům (MOGAD) je typ autoimunitního onemocnění charakterizovaného útoky protilátek proti MOG v CNS, což může narušit nervové signály.

U dospělých lékaři někdy chybně diagnostikují MOGAD jako roztroušenou sklerózu kvůli podobnosti symptomů. Ty mohou zahrnovat příznaky optické myelitidy i transverzální myelitidy, jako jsou změny vidění, svalová slabost nebo spasticita a paralýza.

MOGAD se u dětí projevuje odlišně, u kterých je pravděpodobnější výskyt (29):

• dvojitého vidění
• nevolnosti
• zvracení
• nedostatečné koordinace
• zmatenosti

V současné době neexistují žádné léčebné postupy schválené pro MOGAD, ačkoli lékaři mohou předepsat určité léky mimo indikace. Akutní léčba může zahrnovat plazmaferézu, intravenózní steroidy a IVIG (intravenózní imunoglobulin).

Narkolepsie

Poruchu spánku narkolepsii pravděpodobně nepokládáte za autoimunitní onemocnění, ale existuje stále více důkazů, že jím je. Narkolepsie je neurologický stav, který ovlivňuje vaši schopnost ovládat cyklus spánku a bdění a v některých případech způsobuje nadměrnou denní ospalost a ztrátu svalové kontroly (30, 31).

Vědci v oblasti narkolepsie popsali útok imunitního systému na neurony v mozku, které produkují hypokretin, hormon, který pomáhá regulovat cyklus spánku a bdění, ale stále není jasné, co přesně tento proces u jedinců s narkolepsií spouští.

Narkolepsie se může rozvinout kdykoli, ale výzkum naznačuje, že se obvykle rozvíjí v dospívání nebo střední dospělosti. Strategie léčby obvykle zahrnují léky a modifikaci chování (32).

Další vzácná neurologická autoimunitní onemocnění

Mezi další známé, ale méně časté typy neurologických autoimunitních onemocnění patří:

• Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): Také nazývaná postinfekční encefalomyelitida, ADEM se rozvíjí rychle a může být vyvolána infekcemi, jako je herpes nebo hepatitida, nebo očkováním. Postihuje méně než 1 ze 100 000 dětí ročně (33).
• Behcetova choroba: Behcetova choroba je vzácné onemocnění, které může způsobit zánět mozku. Postihuje primárně dospělé ve věku 20 až 40 let (34).
• Hypertrofická pachymeningitida (HP): Toto vzácné onemocnění postihuje primárně tvrdou plenu v mozku a míše a může vést ke komplikacím, jako jsou chronické bolesti hlavy, hromadění mozkomíšního moku a nervové obrny (35).
• Lambert-Eatonův syndrom: Stejně jako MG, i Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS), jiný název pro Lambert-Eatonův syndrom, ovlivňuje komunikaci mezi nervy a svaly a způsobuje svalovou slabost. Na rozdíl od MG se LEMS obvykle rozvíjí u lidí s malobuněčným karcinomem plic a je častější u mužů (36, 37).
• Paraneoplastické neurologické syndromy: U některých typů rakoviny může imunitní systém mylně napadat zdravé systémy v těle, včetně nervového systému (38).
• Syndrom ztuhlého člověka (SPS): Tato neurologická porucha způsobuje ztuhlost paží, trupu a nohou, přičemž svalové křeče se časem zhoršují. Přestože přesná příčina není známa, SPS je běžný vedle autoimunitních poruch, jako je tyreoiditida, diabetes 1. typu a vitiligo (39).
• Steroidně reagující encefalopatie spojená s autoimunitní tyreoiditidou (SREAT): SREAT se může vyskytnout u lidí s autoimunitní tyreoiditidou při postupném vysazování steroidní léčby. Přesné příčiny nejsou známy a SREAT může být obtížné diagnostikovat a léčit kvůli nespecifickým příznakům (40).
• Susacův syndrom: Susacův syndrom může způsobovat neurologické příznaky, jako jsou bolesti hlavy, problémy s řečí a problémy s chůzí. Tento extrémně vzácný stav má pouze několik set potvrzených případů (41).

Závěr

Neurologická autoimunitní onemocnění způsobují, že váš imunitní systém napadá váš centrální nervový systém (CNS) nebo periferní nervový systém (PNS). Přesné příčiny onemocnění sice nejsou známy, ale mnoho z těchto onemocnění souvisí s předchozími infekcemi nebo jinými typy autoimunitních onemocnění.

Pokud si myslíte, že vy nebo váš blízký pociťujete příznaky neurologického autoimunitního onemocnění, je nezbytné, abyste vyhledali lékařskou pomoc. Včasná diagnóza a léčba mohou pomoci zmírnit příznaky a v závislosti na stavu i zpomalit progresi onemocnění.